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>> CORONAVIRUS/CENTRO FRANCÊS DE PORFIRIAS


Conforme o Professor dr. Laurent Gouya, Coordenador do Centro Francês de porfirias, em 16 de março de 2020, a porfiria sintomática ou assintomática, NÃO coloca os pacientes em risco aumentado diante da epidemia de coronavírus COVID 19.


A pessoa com porfiria NÃO tem maiores chances de ser infectada do que qualquer outra pessoa. Portanto, são as precauções estabelecidas pelo governo que se aplicam.


No entanto, em caso de infecção, é essencial que você receba o tratamento mais adequado, seja ele qual for.


Lembrando aos pacientes com porfiria hepática aguda (porfiria aguda intermitente, porfiria variegata e coproporfiria hereditária) que qualquer infecção é um fator de risco para desencadearuma crise de porfiria aguda, você deve notificar ao médico que é portador, para que seja adotado um monitoramento em relação à sua porfiria.


Pacientes com porfiria cutânea esporádica ou familiar: sem restrições ao uso de medicamentos.


Pacientes com porfiria eritropoiética (protoporfiria eritropoiética, porfiria eritropoiética congênita): sem restrições ao uso de medicamentos.


Toda a equipe do Centro Francês de Porfirias lhe deseja boa sorte nesses tempos difíceis e pede que você se cuide.



https://www.porphyrie.net/porphyrie-et-coronavirus/#

 

 

 

Introdução às porfirias

 

Estima-se que uma em cada 10.000 pessoas seja portadora da mutação genética, mas somente entre uma e cinco a cada 100.000 desenvolverão algum tipo de porfiria.

 

 A arte de viver com uma delas é uma experiência contínua de aprendizagem, tanto para os doentes como para as suas famílias e também para os médicos.


As porfirias são um grupo de pelo menos 8 doenças genéticas distintas, além de formas adquiridas, decorrentes de deficiências enzimáticas na biossíntese do heme, que levam à superprodução e acumulação de precursores metabólicos,
para cada qual corresponde um tipo particular de “porfiria”. Fatores ambientais como medicamentos, álcool, hormônios, dieta, stress, exposição solar e outros desempenham um papel importante no desencadeamento e curso destas doenças. Cada porfiria, sendo diferente, é diagnosticada e tratada de forma específica. Exames de urina sangue plasma e fezes são utilizados para o diagnóstico das várias porfirias além dos exames enzimáticos e de DNA.

 

O mecanismo da produção do heme é como uma linha de montagem de uma fábrica. Quando um “funcionário” falha a linha de montagem fica prejudicada. Dessa forma, não há heme para a produção de glóbulos vermelhos normais. No caso das porfirias agudas, as infusões de hematina “desligam” a linha normal de produção, suprindo a necessidade para a formação das hemoglobinas, e evitando o acúmulo tóxico. Os sintomas e a gravidade das crises dependem do tipo de porfirinas ou precursores que se acumulam e também do local onde se acumulam (pele e outros órgãos).

Um dos tipos mais comuns é a Porfiria Aguda Intermitente (PAI). Os sintomas todos são de origem neurológica. A maioria dos portadores tem uma forma latente da doença. Nunca desenvolverão sintomas!

Outro bastante comum é a Porfiria Cutânea Tardia (PCT), neste caso a foto sensibilidade causa bolhas, e crescem de pelos em áreas expostas ao sol. A cicatrização é lenta.

A Porfiria Eritropoética Congênita (PEC), é uma das formas mais raras e severas. As porfirinas ativadas pela luz causam fotomutilações nas extremidades (nariz, orelhas, dedos). 

O acúmulo de porfirinas pode ter outra causa que não a mutação genética. O excesso de álcool, e ingestão de medicamentos porfirinogênicos podem acumular porfirina, assim como contaminantes ambientais e outros fatores. 

 

As porfirias são doenças genéticas, hereditárias e raras.

Podem ser transmitidas de pais para filhos.

Não tem cura, mas tem tratamento e prevenção.

Alguns tipos nem são tão raros.

Existe também a porfiria adquirida.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

O heme é um componente da hemoglobina que dá a coloração vermelha ao sangue. É como a clorofila nas plantas. É vital para todos os órgãos, embora seja mais abundante no sangue, medula óssea e fígado. É um componente de várias hemoproteinas, incluindo a hemoglobina, que transporta o oxigénio no sangue. Sob certas circunstâncias metabólicas pode surgir a necessidade de acelerar a produção de heme, mas devido à deficiências genéticas, não ser possível acompanhar essa demanda.

 

 

 

 

 

 

 

 

Curiosidade:

Na Turquia em 1950, aproximadamente 4.000 pessoas desenvolveram uma forma de porfiria depois de comer alimentos cujas sementes haviam sido pulverizadas com hexaclorobenzeno. 

Centenas de pessoas morreram. A utilização do fungicida foi mais tarde proibida em todo o mundo!

 
   

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Atualizado em 20 de maio de 2020.