ATAQUES AGUDOS RECORRENTES
- Associação Brasileira de Porfiria
- 20 de fev.
- 2 min de leitura
Hemina é o padrão de tratamento em ataques agudos 'esporádicos'.
Menos de 10% das pessoas que têm um ataque agudo terão ataques 'recorrentes' (2,8% dos homens e 5,3% das mulheres).
A recorrência foi determinada como mais de três ataques no ano.
O tratamento profilático com hemina pode fornecer algum benefício; mas muitos pacientes continuam a ter ataques, internações hospitalares, e sintomas debilitantes, com profundo impacto negativo em suas vidas.
Outras opções de tratamento podem estar disponíveis, como o uso de análogos de gonadorelina para mulheres com ataques pré-menstruais repetidos. A decisão de tratar com agonistas de GnRH é difícil e deve ser equilibrada com os efeitos negativos do tratamento.
O transplante de fígado é uma opção de tratamento curativo para pacientes com ataques recorrentes, quando outras opções de tratamento foram esgotadas.
Pacientes com doença renal em estágio terminal devem ser submetidos a transplante combinado de fígado e rim.
Finalmente, a descoberta da interferência de RNA e o silenciamento de genes permitiu uma nova estratégia terapêutica:
GIVLAARI® (givosirana sodica), o novo tratamento para prevenir ataques recorrentes, reduz significativamente a taxa de ataques de porfiria que exigiam internações e consultas urgentes.
É administrado por injeção subcutânea, uma vez por mês, cuja dose com base no peso corporal real deve ser administrado por um profissional de saúde.
Givosiran envolve um alto custo e critérios claros são importantes para garantir que o tratamento seja fornecido.
Em pacientes que sofrem um longo período de recorrência, com dor crônica e complicações neurológicas, o tratamento deve continuar por pelo menos alguns anos.
Alguns pacientes recorrentes que suspenderam givosiran após um curto período de tratamento ficaram livres de sintomas por aproximadamente 1 ano antes de novas recorrências.
Obs. importante:
Hemina: durante crises
Givosirana sódica: prevenção de crises recorrentes
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